Adrenoleucostrofia
A adrenoleucodistrofia é uma doença genética rara ligada ao cromossomo X
que atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e testículos. A
doença atinge particularmente os homens e pode se manifestar em qualquer
idade.
A adrenoleucodistrofia altera a mielina, proteína presente na parte
branca do sistema nervoso. O sistema nervoso funciona como uma espécie
de circuito eléctrico e a mielina tem a função de isolamento das células
nervosas deste circuito, quando há alteração na mielina, a condução
deixa de ser feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo
suas funções. Esta doença caracteriza-se por uma alteração do metabolismo dos
peroxissomos, resultando em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia
altamente longa (AGCML) formados por 24 a 26 átomos de carbono no
organismo, especialmente no cérebro e nas glândulas andrenais (também chamada de supra-renais). Este acúmulo está relacionado ao
processo de desmielinização dos axônios acometendo as transmissões dos
impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.
Sintomas da Adrenoleucodistrofia
Os sintomas da adrenoleucodistrofia vão surgindo aos poucos. O
indivíduol perde as função adrenal, a capacidades de falar, interagir,
tem que usar óculos devido ao estrabismo, tem dificuldades para andar,
passa a se alimentar através de uma sonda, tem muitas convulsões, em
pouco tempo o indivíduo fica como que em estado de coma. Pois seu corpo
não consegue se manter sozinho, necessitando da ajuda de aparelhos.
Tratamento:
O tratamento da adrenoleucodistrofia é feito com o uso de hormônios
das glândulas adrenais e com o óleo de Lorenzo, para retardar a evolução
da doença. Fisioterapia e psicoterapia também são indicados.
O transplante de medula óssea só é indicado se a doença manifestar-se
entre os 4 e os 10 anos de vida, visto que é uma cirurgia muito
delicada, com alto risco de morte. O ácido docosa-hexaenoico é indicado
para o tratamento da adrenolecucodistrofia neonatal, mas atualmente a
adrenoleucodistrofia ainda não tem cura.
Fontes :
http://www.tuasaude.com/adrenoleucodistrofia-doenca-de-lorenzo/
http://www.infoescola.com/doencas/adrenoleucodistrofia/
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