Galactosemia

                                                           Galactosemia

A Galactosemia é um distúrbio no qual o corpo não consegue transformar (metabolizar) galactose em glicose.

 
Causas

A galactosemia é uma doença hereditária. É passada de geração em geração.

Ocorre, aproximadamente, em 1 a cada 60.000 partos de indivíduos de pele branca. A taxa é diferente em outros grupos.

Existem três formas da doença:

• Deficiência da enzima galactose1fosfato uridil transferase (galactosemia clássica, a forma mais comum e mais grave)
• Deficiência de galactoquinase
• Deficiência de galactose-6-fosfato epimerase

As pessoas com galactosemia não conseguem transformar o açúcar simples da galactose. A galactose compõe metade da lactose, o açúcar encontrado no leite. O outro açúcar é a glicose.

Se um bebê com galactosemia tomar leite, substâncias feitas de galactose se acumularão em seu sistema. Essas substâncias danificam o fígado, cérebro, rins e olhos.

Pessoas com galactosemia não toleram qualquer tipo de leite (humano ou animal). Elas devem ter cuidado com a ingestão de outros alimentos que contenham galactose.

 

Sintomas:

Bebês com galactosemia podem desenvolver sintomas nos primeiros dias de vida se consumirem leite materno ou qualquer outro alimento que contenha lactose. Os sintomas podem ser devido a uma infecção grave no sangue com a bactéria E. coli.

• Convulsões
• Irritabilidade
• Letargia
• Má alimentação (o bebê se recusa a tomar mamadeira com leite em pó)
• Ganho de peso insuficiente
• Pele e olhos amarelados (icterícia)
• Vômitos

Tratamento

As pessoas com esse problema devem evitar todo tipo de leite e produtos que contenham leite (inclusive leite em pó), e outros alimentos que contenham galactose por toda a vida. É essencial ler os rótulos dos produtos e ser um consumidor bem informado.

Os bebês podem ser alimentados com:

• Leite de soja
• Leites a base de carne ou Nutramigen (fórmula de hidrolisado de proteína)
• Outro leite sem lactose

Suplementos de cálcio são recomendados. 

  

 Principais alvos de órgãos da Galactosemia

Fontes:

http://www.minhavida.com.br/saude/temas/galactosemia